4年进了9次手术室四代遗传性肿瘤现身

4年进了9次手术室，钱像流水一样的花出去天津癫痫病医院哪家好，当地医生告诉他最多只能活到40岁。34岁的程祥（化名）得知这一消息并不惊讶，还是没能打破家族四代男性早年去世的噩梦。虽然噩梦缠绕，程祥的妻子费琳（化名）却不放弃，“砸锅卖铁也要治，多活一天是一天。”费琳的坚持与努力在武汉协和医院肿瘤科肖勇副教授那等到了好消息。

四代遗传性肿瘤“现身”

2012年4月开始，程祥肚子不时阵痛，如厕会便血。他的妻子费琳想到程祥的父亲10年前因为肠息肉最终肠坏死不治而亡，强烈要求他去当地医院检查，最终没有逃出家族遗传的厄运，程祥被确诊为家族遗传性结肠多发息肉。

确诊后，程祥开始了四年的长期治疗，体内的息肉切了又长，长了再切，部分大肠被切除，反反复复9次手术，仍然没有改变他每天要解5次大便，每次都会疼得直冒冷汗的状况。1米73的他，瘦到只有50公斤体重。

治病4年不仅花光了积蓄，还欠下30万元外债。这痛苦又艰辛的日子何时是个头，程祥对生活渐渐失去信心。

今年年初，程祥发现自己长胖不少，以为身体好转了。可是，发现越长越不对劲，肚子像怀了身孕般一天天隆起，程祥预感不妙。

今年6月，程祥又一次去当地医院检查。检查结果和他预想的差不多：13厘米×16厘米的肿瘤。

当地乃至武汉多家三甲医院的医生都表示，无法根治，切除不了。甚至他们被告知，程祥最多只能活到40岁西安治疗癫痫最好的医院。

今年6月他们找到了武汉协和医院，找到了消化肿瘤外科副主任医师肖勇。肖勇检查后大吃一惊，程祥腹部的肿瘤上顶胰腺、下至盆腔，几乎占满整个腹腔，还压迫到多条重要血管，肠系膜上血管从肿瘤内部穿行。

“这是少见的小肠系膜巨大肿瘤，一般家族遗传性比较多”。在肖勇的询问下，程祥说出了家族四代男性都早逝的病史。根据描述，肖勇判断程祥的父辈、先辈应该也是家族性遗传结肠息肉。

该院消化肿瘤外科主任卢晓明教授介绍说，家族性结肠息肉病属于腺瘤性息肉综合征，是一种常染色体显性遗传性疾病，男传男的概率比较大，很少发病于无家族史者。全结肠与直肠均可有多发性腺瘤，程祥腹部的肿瘤是硬性纤维瘤。

小肠自体移植获生机

肿瘤一天比一天大，“再发展下去，肿瘤继续扩张‘侵蚀’小肠，随时会因肠梗阻丢命”。这个区域脏器联系紧密，前邻胰腺，后邻下腔静脉及腹主动脉，操作空间狭小，是大多数普外医生认定的危险区域。

肖勇曾留学美国匹兹堡医学中心，学习并参与过小肠移植治疗。回国后在卢晓明教授带领下也实施了小肠移植的动物实验。在多科会诊时他提出，能否对这个患者将肿瘤切除后，连带小肠、结肠一起移出体外，剥离出尚未被完全“侵蚀”的小肠，再移植回体内，也就是俗称的小肠自体移植。

“既然大家都觉得是个无治之症，不如将在国外学习到的技术应用在此，是程祥唯一生存机会了，值得冒险一试。”看到程祥这个病例时，肖勇脑海中就浮现这个想法。

查阅国外有关小肠移植文献后，专家们进行多学科专家会诊讨论手术方式及计划，制订了三套手术方案。虽然手术风险极大，但患者和家属都很支持，肖勇心里有八九成的把握。肖勇说，“在技术上我们是有能力的，在设施上我们也是准备完善的”。

他们查阅资料发现，国内并没有相关手术，程祥将会成为全国首例小肠系膜肿瘤离体切除患者。

30斤肿瘤在体外小肠中取出

打开腹腔时，肖勇等人惊奇的发现这个肿瘤的大小、与周围脏器的联系、手术的难度远大于术前评估，眼前的肿瘤如花岗岩般压在腹腔并与周围肠管、血管、脏器粘连紧密，仅切除这个直径20厘米，30斤重的肿瘤一个环节就耗费6个小时，放在手术盆里看起来比一个大西瓜还要大。

手术最惊险的是小肠的血供，它移出体外最多半小时就会缺血坏死，第一时间给肠子做体外循环是关键。

卢晓明教授说，在4℃的低温器皿中，对移出的小肠注射“保护液”，模拟正常人体血液供应。在2个小时内，从肿瘤上一点点剥离出1.8米正常的小肠及血管，再移植回体内，重建消化系统。

肖勇说，这是他职业生涯里耗时最长的一次手术，相当于做5台胃癌手术的时间。虽然对于切下这个大肿瘤肖勇有把握，但是患者术后也很关键，肖勇预计的一些术后不良反应出现了。

手术后程祥在ICU体温一度达到39摄氏度，直到手术后的第7天，程祥转到普通病房。最担心的血栓问题一直没有出现，肖勇那颗悬着的心才终于放了下来。

程祥的手术成功了，这个家族的厄运魔咒将要被打破。但是还有一个心事困扰着他们夫妻，8岁的女儿会不会遗传？

肖勇告诉夫妻俩，目前治疗手段更新，家族遗传性结肠多发息肉并不难治，孩子可以等到14岁后再做相关检查。

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